Ангиомиолипома почки: диагностика и правильное лечение.

Ангиомиолипома почки относится к доброкачественным опухолям, растущим из мягких тканей органа. Опухоль довольно часто встречается, нередко ее случайно обнаруживают во время ультразвукового исследования или томографии. Данное образование составляет 1% от всех объемных процессов в почках,  чаще всего его находят у людей в возрасте старше 45 лет. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза.

В образовании опухоли  участвуют  три тканевых ростка – сосудистый, гладкомышечный и жировой. Ангиомиолипома почки отличается от других опухолей большим содержанием жировой ткани.

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки

Она может быть изолированной, или первичной (в 80% случаев), и наследственной (20%). Часто опухоль находят у больных с туберозным склерозом – генетическим заболеванием, известным как болезнь Бурневиля-Принла. В последнем случае наряду с опухолями в почечной ткани, развиваются судорожные припадки, умственная отсталость и поражение кожи в виде аденомы сальных желез.

Ранее опухоль относили к тканевым дисплазиям, т.е. образованиям с аномальным развитием тканей. В настоящее время считают ангиомиолипому периваскулярной эпителиодной опухолью. Хорошее кровоснабжение, а также изменения стенки сосудов опухоли нередко провоцируют ее разрывы и кровотечения в забрюшинную область. Гладкомышечные клетки сосудистой стенки частично замещаются соединительной тканью, это делает их более плотными. В результате сосуды могут закручиваться в спираль, образовывать «виноградные гроздья», появляются аневризмы, легко возникает перфорация их стенок.

Хотя опухоль относят к доброкачественным процессам, может наблюдаться прорастание ее в околопочечную клетчатку, в близлежащие лимфоузлы, сосуды почек или нижнюю полую вену.

Формы заболевания

Встречается типичная форма (может преобладать либо жировая, либо мышечная ткань) и атипичная форма, которая характеризуется отсутствием жировых клеток. Иногда атипичную форму путают со злокачественным процессом, выявить различия помогает аспирационная биопсия.

Локализация

Обычно ангиомиолипома расположена в корковом или мозговом слое почек, отгорожена здоровых тканей капсулой. В случае спорадического течения процесс чаще односторонний, например, выявляется ангиомиолипома правой почки. Множественное распространение опухоли встречается при туберозном склерозе.

Причины ангиомиолипомы почки

Считают, что двухстороннее расположение опухоли бывает при патологии Бурневиля-Принла, передается заболевание по аутосомно-доминантному типу наследования. Современные исследования обнаружили изменения в 9 и 16 паре хромосом. У одной трети больных с ангиомиолипомой был выявлен туберозный склероз.

Поскольку быстрый рост опухоли наблюдается во время беременности, причиной ее появления может являться изменение количества гормонов  (прогестерона и эстрогенов) у женщины.

Прочие поражения почки также могут спровоцировать рост ангиомиолипомы.

Симптомы заболевания

Небольшого размера ангиомиолипомы часто ничем себя не проявляют и не вызывают беспокойства у пациентов.

При опухолях, превышающих 5 см, могут появиться тянущие боли в пояснице или боковой части живота, изменения в анализах мочи (появление эритроцитов), скачки артериального давления. Больные могут жаловаться на дискомфорт на стороне поражения, слабость, иногда пациенты пальпируют у себя в животе объемное эластичное образование.

Осложнения

  • Кровоизлияние в ткань почки, околопочечную клетчатку или забрюшинное пространство. Массивное кровотечение способно привести к перитониту и геморрагическому шоку.
  • Сдавливание соседних органов.
  • Некроз или разрыв опухоли.
  • Тромбоз сосудов.

Лечение заболевания

Наблюдательная тактика применяется при размерах опухоли менее 4 см. Пациентам рекомендуется периодически контролировать течение процесса с помощью УЗИ или МРТ (это делают один или два раза в год, по усмотрению врача). Если опухоль сохраняет свои размеры, оперативного лечения, как правило, не требуется. Например, ангиомиолипома левой почки размером 2 см без тенденции к увеличению требует только регулярного наблюдения уролога.

У большинства пациентов длительное время роста опухоли не происходит. В редких случаях отмечено медленное увеличение образования (до 1 см в год). Быстрое разрастание ангиомиолипомы происходит, как правило, у пациентов с туберозным склерозом.

Оперативное лечение назначается в следующих случаях:

  • быстрое увеличение размеров;
  • ренальная гипертензия;
  • появление крови в моче;
  • почечное кровотечение;
  • болевой синдром;
  • признаки злокачественного перерождения.

Если врачом принято решение об удалении объемного образования, операция проводится так, чтобы сохранить незатронутые ткани почки. Может быть выполнена резекция поврежденного участка, когда удаляется часть органа при сохранении здоровых тканей.

Суперселективная эмболизация – введение веществ, которые вызывают окклюзию (закрытие) тех сосудов, которые питают опухоль, после операции объемное образование уменьшается в размерах, его рост прекращается. Эффективность эмболизации доказана в 90% случаев (по данным зарубежных авторов).

Энуклеация — поврежденные ткани отделяются от здоровых участков, затем вырезаются. Такой способ еще называют «вылущиванием». Применяется при удалении доброкачественных опухолей, имеющих плотную капсулу.

Криоаблация – альтернативный метод удаления небольших размеров образований, в том числе и в почках. Операция проводится лапароскопически с минимальными повреждениями. Опухоль плохо выдерживает температуры ниже 40 градусов, возникает ее разрушение и гибель ее клеток.

Удаление целого органа проводится в исключительных случаях, при развитии осложнений или множественном поражении опухолевыми узлами.

Диагностика

  1. Ультразвуковое исследование (обнаруживают гиперэхогенные структуры).
  2. Компьютерная томография (выявляются участки с низкой плотностью в тех местах, где присутствует жировая ткань)
  3. Анализ крови и мочи (общий), биохимический анализ (исследование креатинина и мочевины).
  4. Ангиография ультразвуковая.
  5. Рентгенографическое исследование почек.
  6. Биопсия (при подозрении на злокачественный процесс).